原创金迪王玉伟医学界风湿与肾病频道收录于话题#风榜定案47个
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有时候，真相并不显而易见。
66岁男性，6个月前开始出现食欲减退，伴间断上腹痛，影像学检查发现胰腺肿块，行手术治疗后，组织活检竟然证实为风湿免疫病，你能想到这个疾病吗？新的一期风榜定案，等你来断！
案例简介
66岁男性，以“食欲减退、间断上腹痛6个月”为主诉入院。
既往史：患者2年前诊断“糖尿病”患者，一直服用降糖药。
实验室检测发现肝功能异常，总胆红素：3.9g/dl，谷草转氨酶：U/L，谷丙转氨酶：U/L，碱性磷酸酶：U/L，血常规、肾功能、血清电解质均在正常范围内。
腹部超声示：中央型肝内胆管扩张、胆总管扩张（9.5mm）、胆汁淤积。
腹部CT增强扫描示：胰腺头部、颈部和钩突有一大小为29mm35mm47mm且边界不清的低回声强化病灶，病灶包绕胆总管远端，近端胆总管扩张（11mm），轻度双侧中央型肝内胆管扩张，胆囊扩张，病灶还与肠系膜上静脉毗邻（图1a和b）。
磁共振胰胆管成像（MRCP）示：胆总管近中段扩张（10mm），双侧中央型肝内胆管扩张，胰管在胰体和胰尾部稍明显（2mm），胰头和钩突部肿大（图1c）。
图1.a、b为腹部CT增强扫描图像，c为MRCP图像
超声内镜示：胆总管扩张至下端，下端被胰头和钩突部肿块堵塞，大小约1.5cm1cm。
患者接受胰十二指肠切除术（whipple手术）。术中发现胰头有一个质地较硬的1cm1cm的肿块，有多个淋巴结。术后第1周，血清胆红素逐渐升高，随后逐渐消退。
组织病理检查示：胰腺弥漫性增大，周围有包膜样纤维化边缘。未见明确的肿块。胰腺多层切片显示淋巴浆细胞弥漫性浸润，伴有致密的片状纤维化、萎缩性腺泡和闭塞性静脉炎。炎症累及胰管、神经束，并延伸至胰周组织。可见局限性导管内分泌物和血管内侧钙化。淋巴细胞主要显示CD3阳性的T细胞，而浆细胞则呈弥漫性CD和IgG4阳性（20-25个/HPF）（图2）。
图2术后组织病理检查
综上，患者确诊为自身免疫性胰腺炎1型。
术后10天，患者检测血清IgG：17.7g/L（参考范围：6.3~13.5g/L），IgG4：11.3g/L（参考范围：0.03~2g/L）。复查超声没有发现胆管扩张。目前，患者无明显症状，随访7个月后情况良好。
案例小结
本例患者6个月前开始出现食欲减退，伴间断上腹痛。影像学检查发现一个边界不清的低回声强化病灶。术后报告为IgG4相关性自身免疫性胰腺炎，检测发现血清IgG和IgG4水平升高。
结合本病例，一起来学习IgG4相关疾病和自身免疫性胰腺炎的相关知识~
年，Yoshida等首次提出自身免疫性胰腺炎（AIP）的命名。AIP是一种自身免疫介导的胰腺慢性炎症，临床表现不具特异性。AIP分为两类，1型被归类为IgG4相关疾病，典型的表现为胰腺实质破坏，表现为密集的淋巴浆细胞浸润、明显的纤维化和闭塞性静脉炎。2型为特发性导管中心型胰腺炎，与IgG4无明显相关性。
IgG4相关疾病为罕见病，早期诊断存在一定难度。由于对该病认识时间较短，我国IgG4相关疾病的整体诊治水平参差不齐。
1型AIP好发于亚洲地区、IgG4升高的老年男性，可能与其他自身免疫性疾病有关。然而，2型在西方年轻人群中更为常见，男女发病率相等，不伴有IgG4升高，可能与炎症性肠病有关。
*疸、体重减轻和腹痛是最常见的症状，60%的患者有糖尿病。此病例中患者具有糖尿病病史，临床表现为食欲减退、间断上腹痛。
影像学上，1型AIP通常表现为弥漫性增大的香肠状胰腺，密度均匀，中度强化，但也可能表现为局灶性肿块形成病变，如此病例所示，应与胰腺恶性肿瘤鉴别。血清IgG4升高是较可靠的诊断方法。在治疗方面，糖皮质激素是主要的治疗药物，高达30%的患者可能会出现临床复发。
断案心得
患者临床表现不具备特异性，影像学检查不典型，患者接受手术治疗，术后病理结果确诊。这个病例对临床工作有一些提示作用：如遇到原因尚不明确的胰腺肿块，在进行大手术之前，要考虑到IgG4相关疾病的可能，及时完善相关免疫学检测。
参考资料：
[1]GuptaRK,SakhujaP,GovindH,AgarwalAK.DoesIgG4levelevaluationinpancreaticmassplayroleinavoidingmajorsurgeryinuncertainpresentation:Acasereport.IndianJPatholMicrobiol;63:-5.
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本文首发：医学界风湿与肾病频道
本文作者：金迪王玉伟
原标题：《原因不明的胰腺肿块，手术后竟确诊为风湿病......》
